Šta je mijelofibroza?
Mijelofibroza je rijetka mijeloproliferativna neoplazma u kojoj se u koštanoj srži gomila ožiljno tkivo i smanjuje stvaranje zdravih krvnih ćelija. Bolest utiče na koštanu srž, crvena i bijela krvna zrnca i trombocite, a često dovodi i do uvećanja slezine.
Vrste i uzrok
Postoje primarna mijelofibroza koja nastaje samostalno i sekundarna koja se razvija iz esencijalne trombocitemije ili policitemije vere. Mutacije u genima JAK2, CALR i MPL često su povezane s mijelofibrozom i izazivaju nekontrolisanu proliferaciju matičnih ćelija.
Simptomi i rizični faktori
Simptomi mijelofibroze uključuju umor zbog anemije, bol u kostima, lako stvaranje modrica, noćno znojenje, svrbež, neobjašnjiv gubitak težine i rani osjećaj sitosti zbog uvećane slezine. Rizik raste s godinama, naročito preko 60 godina, te uz prethodne MPN bolesti ili izloženost jonizujućem zračenju i hemikalijama.
Dijagnoza i komplikacije
Dijagnoza se zasniva na krvnim analizama, slikovnim metodama i biopsiji koštane srži koja potvrđuje fibrotizaciju i genske mutacije. Komplikacije mogu uključivati anemiju, nisku vrijednost trombocita, ekstramedularnu hematopoezu, portalnu hipertenziju i transformaciju u akutnu mijeloidnu leukemiju.
Lečenje i prognoza
Lečenje zavisi od stadijuma i rizika. JAK inhibitori su standard za kontrolu simptoma i usporavanje napredovanja. Anemija se liječi lijekovima i transfuzijama, a u težim slučajevima razmatra se transplantacija matičnih ćelija kao jedini potencijalni lijek. Prognoza varira: prefibrotična faza daje dužu očekivanu životnu dob nego uznapredovala mijelofibroza.
- Svaka osoba sa mijelofibrozom (MF) ima jedinstveno iskustvo bolesti. Neki pacijenti mogu godinama da budu bez simptoma. Kod drugih, simptomi mogu brzo nastupe i zahtevaju prilagođavanje terapije novim lekovima - kažu lekari iz Klivlend klinike (Cleveland clinic) u Ohaju, SAD.
Savjeti za pacijente
Pratiti redovne kontrole, razgovarati o kliničkim ispitivanjima novih terapija i razmotriti palijativnu njegu za bolju kontrolu simptoma i kvalitet života.
