Von Wilebrandova bolest — šta je i kako se manifestuje
Von Wilebrandova bolest je nasljedni poremećaj zgrušavanja zbog nedostatka ili disfunkcije Von Wilebrandovog faktora. Osobe sa Von Wilebrandovom bolešću krvare duže i češće nego drugi, što se pokazuje čestim i dugotrajnim krvarenjem iz nosa, obilnim menstrualnim krvarenjem i pojačanim krvarenjem nakon operacija.
Simptomi Von Wilebrandove bolesti
Simptomi Von Wilebrandove bolesti variraju od blagih do teških: ponovljena epistaksa, krvarenje od posekotina duže od 10 minuta, izražene modrice, anemija usljed manjka gvožđa, obilne menstruacije ili postporođajno krvarenje, krv u stolici ili urinu. U najtežim slučajevima Von Wilebrandova bolest izaziva unutrašnja krvarenja u zglobovima i mekim tkivima.
Tipovi, uzroci, dijagnostika i liječenje
Postoje tipovi 1, 2 i 3 Von Wilebrandove bolesti, od blagog do najtežeg. Bolest je najčešće genetska, nasljeđuje se autosomno dominantno ili rjeđe recesivno. Dijagnoza zahtijeva krvne testove: kompletna krvna slika, agregacija trombocita, APTT, PT, fibrinogen, antigen Von Wilebrandovog faktora i ristocetin test. Liječenje uključuje desmopresin, infuzije Von Wilebrandovog faktora, antifibrinolitičke lijekove i kontraceptivne pilule za obilne menstruacije. Pacijenti trebaju izbjegavati aspirin i NSAID bez savjeta ljekara i obavijestiti zdravstvene radnike o bolesti prije zahvata.
